文章導(dǎo)讀：2001年，世界衛(wèi)生組織（WHO）綜合了形態(tài)學(xué)，免疫學(xué)，遺傳學(xué)，分子生物學(xué)及臨床等方面對(duì)CMPD進(jìn)行了重新分類，將CMPD分為：慢性粒細(xì)胞白血病（Ph染色體和 或bcr abl融合基因陽(yáng)性）、慢性中性粒細(xì)胞白血病、慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病 高嗜酸粒細(xì)胞綜合癥、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性特發(fā)性骨髓纖維化、特發(fā)性血小板增多癥和CMPD不能分類。
慢性骨髓增生性疾病以往僅包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和慢性特發(fā)性骨髓纖維化。2001年，世界衛(wèi)生組織（WHO）綜合了形態(tài)學(xué)，免疫學(xué)，遺傳學(xué)，分子生物學(xué)及臨床等方面對(duì)CMPD進(jìn)行了重新分類，將CMPD分為：慢性粒細(xì)胞白血病（Ph染色體和/或bcr/abl融合基因陽(yáng)性）、慢性中性粒細(xì)胞白血病、慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/高嗜酸粒細(xì)胞綜合癥、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性特發(fā)性骨髓纖維化、特發(fā)性血小板增多癥和CMPD不能分類。CMPD的病因仍然不明，而且缺乏金標(biāo)準(zhǔn)式的診斷方法和最佳的治療方案。
骨髓增生程度的分級(jí)
慢性粒細(xì)胞白血病（CML 、CGL,）
CML為最常見(jiàn)的CMPD ，占白血病中15%—20，可發(fā)生于任何年齡，以中年為多，男性稍多于女性。臨床病程進(jìn)展緩慢，分為慢性期、加速期和急變期。約25%由慢性期直接進(jìn)入急變期而無(wú)加速期。
慢性中性粒細(xì)胞白血病（CNL ）
CNL臨床表現(xiàn)與CML-CP相似。不同處為外周血以桿狀和分葉核成熟粒細(xì)胞為主，早幼粒、中幼粒和晚幼粒細(xì)胞5%一10%，原粒細(xì)胞<1%，無(wú)病態(tài)造血，可有毒性顆粒。紅細(xì)胞和血小板常正常。骨髓象提示粒系增生以中幼粒細(xì)胞以下為主，三系均無(wú)明顯病態(tài)造血，如有則可能為aCML。約90%細(xì)胞遺傳學(xué)正常。可有+8,+9-del （20q）、del（11q）等。Ph染色體和bcr/abl融合基因陰性。CNL可有Ph/bcr/abl融合基因，編碼p230蛋白，應(yīng)作為CM L亞型，不應(yīng)診斷為CNL。隨病程進(jìn)展出現(xiàn)貧血、血小板減少、病態(tài)造血，最終轉(zhuǎn)化為急性白血病。
慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/高嗜酸粒細(xì)胞綜合征（CEL/HES）
CEL指克隆性嗜酸粒細(xì)胞系增生，引起外周血、骨髓及組織中嗜酸粒細(xì)胞增多，外周血及骨髓原始細(xì)胞<20 %，并有嗜酸粒細(xì)胞釋放其細(xì)胞因子、酶或蛋白破壞臟器使其功能障礙。如不能證實(shí)嗜酸粒細(xì)胞的克隆性，原始細(xì)胞不增加又無(wú)其他引起嗜酸粒細(xì)胞增多的原因，則為HES。有時(shí)HES與CEL鑒別困難可統(tǒng)稱為慢性嗜酸粒細(xì)胞綜合征（CES）。確切發(fā)病率不清。男性多于女性，男女比可達(dá)9:1，以40歲為發(fā)病高峰。
真性紅細(xì)胞增多癥（PV）
臨床病程分為：①多血前期：臨床表現(xiàn)和血液學(xué)異常提示PV，但紅細(xì)胞量和血紅蛋白水平還不足以診為PV。②多血期或增生期：為正細(xì)胞、正色性紅細(xì)胞增多，若有出血引起缺鐵可呈低色性和小細(xì)胞性。中性粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞可增多。50%還有血小板增多。有時(shí)血中可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞但無(wú)原始細(xì)胞。骨髓象三系血細(xì)胞增生，以紅系增生明顯，巨核系亦增多，多數(shù)可染鐵消失。形態(tài)學(xué)正常無(wú)病態(tài)。
慢性特發(fā)性骨髓纖維化（（CMF）
CMF為骨髓以巨核系和粒系增生為主伴反應(yīng)性結(jié)締組織聚集和髓外造血（EMH）的克隆性MPD。臨床表現(xiàn)叫有疲乏、消瘦、盜汗、低熱、而色蒼白、出血等。30%可無(wú)癥狀。90%有脾腫大，50%肝腫大。有的有痛風(fēng)。
特發(fā)性血小板增多癥（ET ）
ET與CML 不同的臨床血液學(xué)特點(diǎn)有：①女性多，②多無(wú)脾腫大，③血小板數(shù)常≥1000 x10*9/L。④白細(xì)胞數(shù)常<40 x 10*9/L，多在20 x 10*9/L上下，⑤外周血無(wú)或很少幼稚粒細(xì)胞，⑥外周血嗜堿粒細(xì)胞不增多，⑦中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分多正常，⑧骨髓以巨核細(xì)胞增生為主，除Ph/bcr/abl陽(yáng)性外，全符合ET診斷條件。對(duì)其歸屬尚有爭(zhēng)議，有以下觀點(diǎn)：①因Ph/bcr/abl陽(yáng)性應(yīng)作為CML的血小板增多亞型，②雖Ph/bcr/abl陽(yáng)性，但符合ET的特點(diǎn)，應(yīng)作為ET的變異型，③作為新的CMPD類型。
http://m.83682188.cn/gusuizengsheng/1105.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[骨髓增生程度的分級(jí)] 的內(nèi)容分享；栗建華主任告訴大家，中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢(shì)。數(shù)十年來(lái)他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑，經(jīng)長(zhǎng)期臨床研究，發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學(xué)藥品，農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上，他提出“邪毒傷腎”的理論，創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”，以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法，打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合，針對(duì)病因采取不同的治療方案，為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則，臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。
