文章導(dǎo)讀:大多數(shù)患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見(jiàn),尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見(jiàn),女性患者常有月經(jīng)過(guò)多。瘀點(diǎn)、瘀斑較少見(jiàn)。大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血。
原血小板增多癥疾病概述
原發(fā)性血小板增多癥是以血小板增多、形態(tài)和功能異常為特征的巨核細(xì)胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點(diǎn)為原因不明的血小板顯著、持續(xù)增多,并有出血和血栓形成的傾向。
半數(shù)以上有脾腫大。本病最常見(jiàn)于40 歲以上成年人及老年人,男女均可發(fā)病。大多數(shù)患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見(jiàn),尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見(jiàn),女性患者常有月經(jīng)過(guò)多。瘀點(diǎn)、瘀斑較少見(jiàn)。
原血小板增多癥癥狀體征
大多數(shù)患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見(jiàn),尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見(jiàn),女性患者常有月經(jīng)過(guò)多。瘀點(diǎn)、瘀斑較少見(jiàn)。大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血。
血栓形成的相應(yīng)部位有壞死和(或)繼發(fā)性萎縮性病變,其表現(xiàn)多樣化。動(dòng)脈血栓形成多見(jiàn)于肢體,如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周?chē)鷦?dòng)脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現(xiàn)為急腹癥。
肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成,病情突變,甚至危及生命。約80%患者有明顯的脾臟腫大,也有脾不腫大者,可能是反復(fù)栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風(fēng)罕見(jiàn)。更有一部分患者長(zhǎng)期無(wú)癥狀。
原發(fā)性血小板增多癥可以并發(fā)其它疾病,其中約30%患者并發(fā)動(dòng)脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門(mén)靜脈等。心腦腎等器官栓塞者可有相應(yīng)臨床癥狀。20%無(wú)癥狀性脾梗塞,導(dǎo)致脾臟萎縮。
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