文章導讀：貧血（anemia）是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。
貧血（anemia）是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。我國血液病學家認為在我國海平面地區，成年男性Hb<120g/L，成年女性（非妊娠）Hb<110g/L，孕婦Hb<100g/L就有貧血。
疾病分類及病因
基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如：按貧血進展速度分急、慢性貧血；按紅細胞形態分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血（如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等）和增生低下性貧血（如再生障礙性貧血）。臨床上常從貧血發病的機制和病因分類：
1.紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。
（1）造血干祖細胞異常所致貧血
1）再生障礙性貧血（AA） AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少癥的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體，進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。
2）純紅細胞再生障礙貧血（PRCA） PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血。依據病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型（細菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等）以及急性再生障礙危象等。
3）先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA） CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特征的難治性貧血。根據遺傳方式，該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。
4）造血系統惡性克隆性疾病 這些疾病中造血干祖細胞發生了質的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血，血細胞高增生，高凋亡，出現原位溶血；后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調節也受到影響，從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。
（2）造血微環境異常所致貧血 造血微環境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。
1）骨髓基質和基質細胞受損所致貧血 骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質和基質細胞，造血微環境發生異常而影響血細胞生成。
2）造血調節因子水平異常所致貧血 干細胞因子（SCF）、白細胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長因子（TGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等均具有正負調控造血的作用。腎功能不全、肝病、垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足；腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導致慢性病性貧血（ACD）。
3）淋巴細胞功能亢進 AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性貧血。
4）造血細胞凋亡亢進 骨髓增生異常綜合征（MDS）、AA。
（3）造血原料不足或利用障礙所致貧血 造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質，如蛋白質、脂類、維生素（葉酸、維生素B12等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。
1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。
2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血 這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小，中央淡染區擴大，屬于小細胞低色素性貧血。
2.紅細胞破壞過多性貧血
（1）紅細胞自身異常 膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。
（2）紅細胞周圍環境異常 免疫性、血管性、溶血性貧血（HA）。
3.失血性貧血
根據失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病（如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。
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