文章導讀：真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。血小板增多癥：血小板計數(shù)升高可能由細胞因子驅動（反應性）機制引起，或者有不依賴生長因子（自發(fā)性）的克隆性 腫瘤性巨核細胞過度生成引起血小板增多，如骨髓增殖性腫瘤或慢性粒細胞白血病等。
真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個進展階段：
①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；
②紅細胞增多后期 表現(xiàn)為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可進展為急性白血病。
血小板增多癥
血小板計數(shù)升高可能由細胞因子驅動（反應性）機制引起，或者有不依賴生長因子（自發(fā)性）的克隆性/腫瘤性巨核細胞過度生成引起血小板增多，如骨髓增殖性腫瘤或慢性粒細胞白血病等。
反應性血小板增多是指不存在慢性骨髓增殖性疾病情況下，由于內科或外科情況導致血小板增多，當這些情況緩解后血小板計數(shù)恢復正常。自發(fā)性血小板增多是指確診慢性骨髓增殖性腫瘤包括真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、骨髓增生異常綜合征難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多的患者同時伴有血小板增多。
原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細胞增生為主的造血干細胞克隆性疾病。
真性紅細胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥都是慢性骨髓增殖性疾病里邊的種類，但是兩者的區(qū)別在于，真性紅細胞增多癥是紅系增生為主，原發(fā)性血小板增多癥，是巨核細胞增生為主，也就是血小板明顯的增多。
這兩個最主要的區(qū)別就是血小板增多癥以血小板增多為主，紅細胞多正常，而紅細胞增多癥以紅細胞增多為主，血小板也會有增高！
但其發(fā)病有幾個特點，一個是中年開始發(fā)病，病程也比較長；二是有血壓升高，面部、手掌呈現(xiàn)赤紅顏色，體檢可以發(fā)現(xiàn)肝臟、脾臟腫大；三是繼發(fā)一些腦梗、心梗等栓塞性疾病。
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